Vad är RLS?

Restless legs är ett vanligt tillstånd som yttrar sig som en obehagskänsla och oro i underbenen. Besvären beskrivs ofta som "myrkrypningar" eller som att det suger eller spänner inne i benen. Detta ger en ytterst obehaglig oro i benen så att det inte går att hålla dessa still.
Symtomen uppstår oftast vid vila och lindras av att man rör på benen. Känslan av obehag sitter vanligtvis djupt inne i benen, någonstans mellan knäna och fotlederna. Besvären förekommer dock ibland även i lår, fötter och armar.
I vissa fall uppträder även värk och smärta i samband med Restless legs.

Många personer med Restless legs kan nog instämma i Björn Skifs påstående att "det blir alltid värre framåt natten". Symtomen tilltar ofta på kvällen och natten, vilket ofta leder till sömnsvårigheter. Man kan både ha svårt att somna in och att upprätthålla en god sömn. Personer med Restless legs tar ofta nattliga promenader när besvären blir svåra att uthärda. Tidigare har ibland begreppet "Night Walkers" använts för att beskriva personer med Restless legs. Som en följd av sömnproblemen känner sig många sällan riktigt utvilade på dagen.
På dagarna kan det vara svårt att sitta still. Det kan bli extra jobbigt vid en långtråkig biofilm, en lång bussresa eller liknande. Ofta väljer personen av förklarliga skäl en sittplats nära mittgången.

I vissa fall kan Restless legs vara socialt handikappande. Den drabbade kanske undviker föreläsningar, bio, teater eller andra sammanhang där man bör sitta stilla. Den trötthet eller sömnighet dagtid som Restless legs ofta orsakar kan också bidra till negativa konsekvenser för det sociala livet.
Ungefär 5 procent av alla män och 8 procent av alla kvinnor beräknas i någon grad vara drabbade. Problemen börjar ofta under den senare delen av tonåren, och ökar i många fall med åldern. Besvären kan oförklarligt försvinna under långa perioder, för att sedan återkomma.

Ett fenomen som ofta förekommer vid Restless legs är "myoklonus" periodiska, ofrivilliga muskelryckningar och sparkar. Oftast är det frågan om benrörelser under sömn, som kan bidra till sömnstörningar med dagtrötthet som följd. Ryckningarna kan uppträda flera hundra gånger per natt och ger ofta upphov till omedvetna så kallade mikrouppvaknanden på mellan 3-6 sekunder. Bensparkarna irriterar ofta sovrumspartnern, och husdjur undviker ofta att sova i samma säng som personen ifråga.

Ibland kan dessa rörelser även omfatta armarna och uppträda vid avslappning i vaket tillstånd. Dessa ofrivilliga rörelser brukar sammanföras under paraplybegreppet PLM, periodic limb movements. PLM-besvär under sömn förekommer hos omkring 80 procent av personer med Restless legs.
Ibland har personer med dessa besvär en annan, bakomliggande sjukdom. Restless legs förekommer till exempel ofta hos personer med diabetes, reumatism och så kallat polyneuropatisyndrom.

Under graviditet förvärras ofta besvären. Läkemedel, exempelvis vissa antipsykotiska medel, kan ge Restless legs som biverkning. Koffein och alkohol kan ge en förstärkning av besvären.
Symtomen vid Restless legs kan förvärras av värme. Därför har en del patienter som "knep" att doppa fötter och ben i snö eller kallt vatten när besvären är svåra. Andra personer med Restless legs kan tvärtom få förvärrade symtom av kyla.

Restless legs kan bero på järnbrist. Detta är ofta det första läkaren undersöker när en patient beskriver de typiska symtomen. Om besvären beror på järnbrist kan järntabletter hjälpa. Besvären kan i vissa fall även bero på brist av vitaminerna folsyra eller B12.

Efter studier av stora familjematerial har forskare kunnat visa att Restless legs i vissa fall kan vara ärftligt. Om så är fallet brukar tillståndet finnas hos omkring en tredjedel av den drabbades förstagradssläktingar.

Restless legs är ett ganska välkänt tillstånd i USA, där det också sedan länge finns en aktiv patientorganisation (Restless Legs Syndrome Foundation, se www.rls.org). . I Sverige har syndromet under senare år fått mer uppmärksamhet, många bedömare hävdar dock att Restless legs fortfarande är ett underdiagnosticerat och underbehandlat tillstånd. I Sverige finns sedan ca 4 år en livaktig patientorganisation, RLS Förbundet, vars webbplats denna sida ingår i.

Sverige har starka vetenskapliga traditioner på detta område. Det var en svensk - Karl-Axel Ekbom i Stockholm, senare professor i i Uppsala - som för första gången introducerade begreppet Restless legs i sitt avhandlingsarbete 1945. Restless legs kallas ibland i internationella sammanhang Ekboms syndrom.
Den svenske läkaren Christian von Scheele var dessutom på 1980-talet först i världen att visa effekten av preparatet levodopa vid Restless legs i större patientmaterial.

Källa: Docent Karl Ekbom och Läkartidningen 10/99. Reviderad i samarbete med docent Johan Lökk, Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge.

Upp

Konsekvenser
90 % - 95 % av alla RLS-patienter har uttalade sömnstörningar, såväl av insomningskarraktär som frekventa uppvakningar. 80 % av alla RLS-patienter har PLM (Periodic Limb Movements) i sömnen (PLMS) eller i vaket tillstånd (PLMW). Dessa faktorer försämrar sömnen drastiskt så att ett stort antal patienter inte får tillräcklig nattvila och dessutom en kvalitativt sämre sömn. Oftast stör också dessa benrörelser sovrumspartnern. Följden blir att RLS-patienter ofta är trötta och sömniga på dagen och ibland inte kan fortsätta arbeta utan hamnar i sjukskrivningsprocesser eller blir förtidspensionerade.

Restless legs och dagtrötthet kan också orsaka humörsvängningar som kan påverka de personliga relationerna på ett negativt sätt. RLS-patienter får ofta problem i sin sociala och familjära funktion. I och med svårigheterna att sitta stilla och tvånget att röra sig isolerar sig många patienter socialt. De vågar helt enkelt inte gå på bio, teater, konserter eller liknande. Dessa tillställningar blir som mardrömmar. Längre flygresor och bilfärder är också saker som blir ställda åt sidan.

Depressioner och självmordstankar är inte ovanliga eftersom situationen tycks outhärdlig. I de allra flesta fallen får de drabbade inte heller hjälp när de besöker sin läkare beroende på att denne ofta inte känner till sjukdomsbilden eller förordnar ett antidepressivum som kanske startar eller förstärker besvären. Forskning har visat en ökad förekomst av självmord hos personer med Restless legs, säger Jan Ulfberg, överläkare och sömnforskare vid Avesta lasarett.

När det gäller medicinska konsekvenser, finns det tecken på att Restless Legs kan ha ett samband med högt blodtryck och hjärtkärlsjukdom. Jan Ulfberg och hans medarbetare kartlägger just nu detta i en omfattande studie som snart kommer att publiceras.


Källa: överläkare Jan Ulfberg, docent Karl Ekbom samt Restless Legs Foundation.
Reviderad i samarbete med docent Johan Lökk, Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge.

Upp

Diagnos
Diagnosen är oftast enkel att ställa. Det finns emellertid inget speciellt RLS-diagnostest, utan ett utförligt samtal mellan patient och doktor leder i de flesta fall rätt. Mycket ofta söker RLS-patienter sjukvård eftersom de har mer eller mindre allvarliga sömnstörningar. Det är viktigt att initialt berätta för doktorn om dina eventuella sömnstörningar eftersom mer än 90 % av RLS patienterna har sömnstörningar och att så mycket som 20 % av alla patienter med svårartade sömnstörningar har RLS. För att så säkert som möjligt kunna ställa diagnosen RLS har IRLSSG (International Restless Legs Syndrome Study Group) ställt upp ett antal kriterier som måste uppfyllas och ytterligare några som kan underlätta diagnosställandet. IRLSSG är en internationell sammanslutning av forskare och kliniker som 1995 ställde upp de första kriterierna och 2002 de nya reviderade kriterierna. IRLSSG har även tagit fram ett frågeschema som drabbade kan fylla i och själva komma fram till graden av problem. Se vidare nedan under ”Självtest - RLS svårighets-skala” som du kan ladda hem till din dator.
Symtomen sitter hos RLS-patienter djupt inne i extremiteterna. I initiala skeden är oftast båda underbenen, ibland bara det ena eller alternerande mellan benen, drabbade. I svårare och mer avancerade fall kan även lår och/eller armar vara drabbade.

Minimala kriterier: Dessa måste uppfyllas för en RLS-diagnos

1. Ett tvång att röra benen och vid svårare fall även i armarna, vanligtvis tillsammans med obehagliga känsloupplevelser i benen.


2. Oroskänsla i benen och vid svårare fall även i armarna, motorisk rastlöshet, som lindras av rörelser


3. Inaktivitet och vila förvärrar symtomen


4. Symtomen är, i det initiala skedet, starkare på kvällen och natten än annan tid på dygnet, symtomen har en cirkadiansk rytm och är som svårast mellan 22.00 och 04.00. I mer avancerade fall har patienten uttalade problem under dygnets alla timmar.

Om dessa fyra kriterier är uppfyllda bör diagnosen enkelt kunna ställas. Om det trots detta finns osäkerhet går man vidare med

Stödjande kliniska egenskaper

1. Periodic Limb Movements (periodiska ben-rörelser) PLM under vaken- eller sömnfas, mer än 80 % av patienterna har även denna komplikation


2. Familjär RLS-historik, mer än 50 % av de drabbade har en familjär historik


3. Sömnstörningar, mer än 90 % rapporterar detta problem


4. Positivt svar på test med dopaminergika, mer än 90 % får en initial lindring av läkemedel som i kroppen omvandlas till dopamin (levodopa) eller utger sig för att vara dopamin (dopaminagonister).

För diagnosställandet bör även blodprover tas med fokus på järn och då speciellt serumferritin, vitamin B12, folsyra och njurfunktionen för att kunna utesluta andra bakomliggande sjukdomar. Serumferritin hos normala friska bör ligga över 20mg/L men en RLS-patient bör ha > 50mg/L.
Neurologisk undersökning bör också göras och är oftast utan anmärkning

Sömnlaboratorier
I vissa svårdiagnosticerade fall kan en undersökning i ett sömnlaboratorium ge värdefull ytterligare information för diagnosställandet. Speciellt vid fastställandet av graden av PLMS är sömnlaboratoriet mycket värdefullt.

Uteslutning av andra sjukdomar - Differentialdiagnoser
Det finns flera sjukdomstillstånd som liknar symtomen vid RLS men som har en annan etiologi och därför måste behandlas på ett helt annat sätt. De viktigaste differentialdiagnoserna är alfabetiskt listade nedan.

• Akatisi (svårighet att vara stilla)
• Ben- och vadkramper
• Blodomlopp, arteriellt och venöst
• Claudicatio intermittens (arteriell insufficiens) „Fönstertittarsjuka“
• Fibromyalgi, mjukdelsreumatism
• Karpal- och tarsaltunnel syndrom
• Nattliga vadkramper
• Oro och sömnstörningar vid depression
• Polyneuropati är relativt vanligt hos RLS-patienter.
• Växtvärk
• Hos barn: ADHD

Upp

Behandling
Behandlingsrekommendationerna gäller primär RLS. Det har visat sig att dopaminerga substanser och opioider har en god effekt på symtomreduktionen. Det finns inga belägg för att dopamin saknas hos RLS-patienter och därför är det i första hand viktigt att gå in med en låg dos av det dopaminerga läkemedlet.
Sifrol® (pramipexol) från Boehringer Ingelheim är sedan den 7 april 2006 som första läkemedel för indikationen RLS godkänt i Sverige och resten av EU. Den 5 maj registrerades Adartrel® (ropinirol) från GSK för behandling av medelsvår till svår RLS.
Det innebär att det nu finns säker och effektiv behandling av symtomen vid RLS vilket ger RLS-patienterna en betydligt bättre livskvalitet.
Av de 10 % som är drabbade av RLS behöver ungefär 30 % behandling med läkemedel. De resterande 70 % kan oftast klara sig med andra typer av behandlingar.

Icke farmakologisk behandling.

• Borstning av benen
• Liniment
• Massage
• Växelbad med varmt och kallt vatten
• Kosttillskott med järn vid ett serumferritinvärde strax under 45 ng/ml

Farmakologisk behandling eller behandling med läkemedel

• Dopaminerga läkemedel


• Dopaminagonister

Drug of Choice är idag non-ergota dopaminagonister. De har visat sig ha en gynnsammare biverkningsprofil än de ergota dopaminagonisterna. På den svenska marknaden finns två non-ergota dopaminagonister. Adartrel® (ropinirol) och Sifrol® (pramipexol) är de två produkter som rekommenderas för RLS och där det finns ett flertal välgjorda kliniska studier. Startdos för Adartrel® bör vara 0,25 mg/dygn och för Sifrol® 0,18 mg per dygn. Biverkningsprofilen är vid de låga doserna relativt positiv. Effekten av dopaminagonisterna kommer inom 2 timmar efter intaget och håller sig under 6 – 10 timmar. Det är sällan motiverat att gå över en dos på 2 – 4 mg per dygn för Adartrel® respektive 0,7 mg per dygn för Sifrol®.


• Dopaminprekursorer

I de fall då en patient endast behöver sporadisk behandling kan även ett levodopapreparat användas. Madopark® (levodopa/benzerasid) och Sinemet® (levodopa/carbidopa) är två exempel och bör inte ges i större dos än 200 mg per dygn. Effekten sätter normalt in inom en timme. Madopark har även en löslig form som ger effekt inom 30 minuter. Effekten sitter emellertid bara i under några timmar. För att få nattro finns för båda läkemedlen en retardform.


• Opioider

Om patienten inte kan använda ett dopaminergt läkemedel, kan en opioid vara ett bra alternativ. Bland de läkemedel som kommer ifråga finns tex kodein och tramadol. I svårare fall kan man kombinera en dopaminagonist och en opioid.

• Antiepileptika

Som tredje alternativ och speciellt om patienten har smärtor, av polyneuropatigenes, är Neurontin® (gabapentin) ett alternativ. Ofta måste man dosera upp mot 3.600mg per dag för att för att få effekt.

• Benzodiazepiner

Tidigare har även benzodiazepiner använts men har idag en mer undanskymd plats.

Augmentation och rebound effekter
Augmentation innebär att symtomen kommer några timmar tidigare och är svårare nu än innan medicinsk behandling påbörjades. Augmentation är tyvärr mycket vanligt vid behandling med levodopapreparat. Problemen är dosberoende och kommer i ökad frekvens med dosen av levodopa. Om en RLS-patient stående på levodopa får augmentation måste patienten ställas om till någon av de non-ergota dopaminagonisterna Adartrel® eller Sifrol®. Augmentation kan även förekomma med dopaminagonister men problemet är med dessa produkter mycket mindre.
Rebound innebär att man får RLS-symtom tidigt på morgonen. Detta fenomen uppträder mer sällan än augmentation.

Sekundär RLS
En underliggande sjukdom medför att en symtomatisk restless legs kliniskt manifesteras. När den underliggande sjukdomen framgångsrikt behandlas försvinner som regel de sekundära RLS-symtomen.

Källa: överläkare Jan Ulfberg, docent Karl Ekbom samt Restless Legs Foundation.
Reviderad i samarbete med docent Johan Lökk, Karolinska Unversitetssjukhuset, Huddinge.

Upp